QUE ES LA FIBROSIS QUÍSTICA?

Es una enfermedad hereditaria que provoca la acumulación de mucus espeso y pegajoso en los pulmones y el aparato digestivo. Es la enfermedad pulmonar crónica más usual en niños y adultos jóvenes, y puede ocasionar la muerte prematura. La fibrosis quística es causada por un gen defectuoso que le indica al cuerpo que produzca un fluido anormalmente espeso y pegajoso llamado mucosidad. Éste se acumula en las vías respiratorias de los pulmones y en el páncreas, el órgano que ayuda a descomponer y absorber los alimentos. Esta acumulación de mucosidad pegajosa ocasiona infecciones pulmonares que amenazan la vida y serios problemas digestivos. Esta enfermedad también puede afectar a las glándulas sudoríparas y al aparato reproductor masculino.

El diagnóstico se realiza por medio de la detección de electrolitos en sudor, dos o más pruebas con niveles de Na-Cl mayores a 60 meq/l confirman la enfermedad. Asimismo, la determinación de la mutación genética del paciente es específica para la enfermedad. Existen pruebas de tamizaje neonatal (determinación de tripsina inmunoreactiva) o de diagnóstico prenatal.
El tratamiento debe ser integral e incluye atención de pediatría ( inmunizaciones, control de crecimiento y desarrollo) neumología (terapia respiratoria, broncodilatadores, antibióticos orales, parenterales o inhalados, otros como Dornasa, antiinflamatorios no esteroideos, entre otros), gastroenterología y nutrición (adecuación de alimentación y enzimas pancreáticas, suplementos de vitaminas y minerales, ácido uso de oxicólico, tratamiento antirreflujo, entre otros), psicología y enfermería (participación de la familia en el manejo de enfermedad, autocuidado del paciente, manejo ambulatorio).